Wat is CVS?

 

 

Bron: The Journal of Chronic Fatigue Syndrome Voll] Nr. 2003

ME/CVS: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols. Bruce M Carruthers et al The Haworth Press Inc., 10Alice St. Binghamton, NY 13904 United States.

 

Vertaling, opzoekingen en inleiding: Roger Deneweth

Alhoewel de grootste zorg besteed werd bij de vertaling van de gepubliceerde Diagnostische Criteria wordt er op gewezen dat het hier gaat om een vrije vertaling en dat voor de eventuele exacte medische terminologieŽn vertaler toch wil verwijzen naar de originele bron. De inhoud wil enkel informatief zijn. Elk medische diagnose en/of behandeling dient grondig overlegd met uw eigen artsen.

 

INLEIDING:

 

Waarom een nieuwe ME/CVS definitie?

 

De laatste jaren weerklinkt wereldwijd in medische kringen, heel vaak uit de hoek van de huisartsen en clinici, steeds luider en dringender de vraag naar een klinische definitie en een diagnostisch protocol voor Mvalaische Encephalomvelitisch (ME) ook genoemd Chronisch Vermoeidheidssvndroom (CVS).

 

Historisch gezien is het zů dat chronische aandoeningen altijd al moeilijk te definiŽren waren, vooral wanneer de exacte causale factoren niet bekend waren, de fysieke symptomen niet-specifiek of variabel waren, of wanneer diagnostische tests niet sensitief genoeg waren of zelfs niet beschikbaar. In dat geval moet een standaard definitie worden ontwikkeld door een comitť van experts, wat al een aantal keren gebeurde voor ME/CVS.

Hoe goed gedefinieerd ook, de diagnose van MEICVS blijft tot hiertoe een uitsluitings diagnose: dit wil zeggen dat alle andere aandoeningen worden uitgesloten, die de gedefinieerde klachten kunnen veroorzaken, vooraleer de diagnose van CVS kan worden gesteld.

 

De meeste landen maakten tot hiertoe gebruik van de ME/CVS definities die ontwikkeld werden in de CDC (Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, USA). De eerste was de Holmes-definitie, 1988 (1) en deze werd herzien in 1994 tot de Fukuda- definitie (2).Deze definities waren ontworpen om het wetenschappelijk onderzoek te standaardiseren en waren niet geschikt voor klinische diagnose.

 

In de CDC-definities gaat men uit van majeure en mineure criteria en wordt langdurige vermoeidheid vooropgesteld als het enige (verplichte) hoofdcriterium en worden al even belangrijke symptomen, zoals malaise na inspanning, pijn, slaapontregelingen en cognitieve stoornissen, duidelijk onvoldoende beklemtoond.

 

Dit alles maakt het voor de clinici uiterst moeilijk om de pathologische vermoeidheid van ME/CVS te onderscheiden van de gewone vermoeidheid bij andere ziekten met vermoeidheidsklachten.

 

Naast de COC-definities zijn er nog definities ontwikkeld in AustraliŽ, 1988 en 1990 (3),(4) en in Groot BrittanniŽ, 1991 (5) die samen de basis gelegd hebben voor een intersubjectieve benadering van ME/CVS en die een duidelijke rol gespeeld hebben in de oriŽntatie van het klinisch onderzoek. De grote controverse over de vraag of ME/CVS nu wel of niet een somatische aandoening is wordt hierdoor verklaard.

De. bestaande definities zijn echter weinig sensitief en specifiek. Er werd recent gevonden dat de CDC- definities verschillende patiŽntengroepen selecteren. Zo blijkt de Holmes-definitie strenger dan de Fukuda-definitie. Concreet zou men als patiŽnt de diagnose ME/CVS kunnen toegewezen krijgen volgens de Fukuda-definitie maar in bepaalde gevallen geen ME/CVS-patiŽnt zijn volgens de Holmes-definitie.

De selectie van ME/CVS patiŽnten levert aldus weinig homogene groepen voor internationale studies waardoor de resultaten van het wetenschappelijk onderzoek moeilijk vergelijkbaar zijn.

Dus redenen genoeg om de vraag naar een nieuwe definitie te verantwoorden.

 

Wie ontwikkelde de nieuwe klinische definitie?

 

Op initiatief van het Canadese "National ME/FM Action Network" en een overweldigend aantal Canadese dokters, heeft het Ministerie van Volksgezondheid van Canada een medische commissie van ME/CVS experten geselecteerd, vertegenwoordigd door behandelende artsen, medische faculteiten en wereldleiders op het gebied van wetenschappelijke onderzoek, met als opdracht een medische consensus te ontwikkelen voor een klinische definitie voor ME/CVS en een diagnostischs en behandelingsprotocol.

 

Het expertenpanel heeft gebaseerd op haar immense collectieve ervaring - samen hebben zij bij meer dan 20 000 ME/CVS patiŽnten de diagnose gesteld en/of behandeld - een nieuwe klinische definitie ontwikkeld voor ME/CVS en haar andere doelstellingen kunnen afronden.

 

 

Wat is nieuw bij de klinische definitie of de Criteria van Carruthers et al ?

 

In de huidige nieuwe definitie worden meer hoofdsvmptomen opgenomen als verplichte criteria en symptomen die eenzelfde gebied bestrijken in het ziektebeeld worden voor de duidelijkheid samengebracht.

 

De ontwikkelde definitie biedt een flexibel en bevattelijk kader dat veel adequater het symptomencomplex van een ME/CVS patiŽnt kan omschrijven. De definitie wil ook ME/CVS als een  aparte  ziekte entiteit naar voor schuiven en helpen onderscheid te maken met overlappende medische aandoeningen in afwachting van een definitieve labo-test.

 

"De klinische definitie zal clinici toelaten een vroege diagnose te stellen die er zal toe bijdragen om de impact van ME/CVS bij sommige patiŽnten te verminderen" alsdus Dr.Bruce M. Carruthers, hoofdauteur van de definitie.

 

Welke doelgroep willen Carruthers en al bereiken?

 

Het consensusdocument van het expertenpanel werd zopas gepubliceerd in de "Joumal of Chronic Fatigue Syndrome"11(1) 2003 op 1 februari 2003. (The Haworth Press, New Vork, USA)

 

De hier gepubliceerde Canadese ME/CVS richtlijnen bevatten naast het diagnostisch protocol ook een behandelingsprotocol alsook een kort overzicht van het wetenschappelijk onderzoek.

 

De bedoeling is hulp te bieden aan professionelen uit de gezondheidszorg waaronder artsen algemene geneeskunde, artsen specialisten, fysiotherapeuten, beroepsmatige therapeuten, psychologen, en sociaal werkers die te maken hebben met patiŽnten met abnormale vermoeidheid.

 

Eerder verschenen reeds Britse (6) en Australische (7) ME/CVS richtlijnen.

Deze klinische richtlijnen mogen niet verward worden met de richtlijnen voor onderzoek naar ME/CVS.

 

Waar is het consensus document te bestellen?

 

Het volledige artikel bevat naast het diagnostisch protocol ook een therapeutisch protocol en kort overzicht van het wetenschappelijk onderzoek en in de appendix een aantal praktische en overzichtelijke werkbladen.

Het complete artikel: "Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols," werd gepubliceerd in de Joumal of Chronic Fatigue Syndrome, Vol. 11 (1) 2003, pp. 7-116, en kan als kopij besteld worden (ISBN: 0-7890-2207-9) bij The Haworth Press, Inc., 10 Alice Street, Binghamton, NV 13904-1580 USA.

 

e-mail:  orders@haworthpressinc.com

Online: http://www.haworthpressinc.comlstore/product.asp?sku=4958

 

Referenties:

1.Holmes G, Kaplan J, Gantz J, et al.

   Chronic Fatigue Syndrome: a werking case definition. Ann Intern Med 1988;108:387-389.

2. Fukuda K, Straus S, Hickie 1, et al.

   The Chronic Fatigue Syndrome: a comprehensive approach to its definition end study.

   Ann Intern  Med 1994;121:953-959.

3. Lloyd AR, Wakefield D, Boughton C, Dwyer J.

    What is myalgie encephalomyelitis? Lancet 1988 Jun 4;1(8597):1286-1287.

 

4. Lloyd AR, Hickie I, Boughton CR, Spencer O, Wakefield D.

    The prevalence of Chronic Fatigue Syndrome in an Australian population.

    Med J Aust 1990;153:522-528.

 

5. Sharpe MC, Archard LC, Banatvala JE, et al. Guidelines for research.

    J R Soc Med 1991;84:118-121.

 

6. Royal College of Physicians, Psychiatrists and General Practitioners. Chronic fatigue syndrome.

    Report of a Joint Werking Group.- London. 1996.

 

7. Loblay R, Stewart G, Bertouch J, et al.

    Chronic fatigue syndrome-clinical pracl:ice guidelines-2002. MJA 2002; 176:S17-S56.

 

 

 

 

 

 

 

Diagnostische criteria voor ME/CVS voor klinisch gebruik CARRUTHERS et al (2003)

 

Uit het Consensus document van het ME/CVS expertenpanel Ministerie van Volksgezondheid van Canada.

 

Een patiŽnt met ME/CVS moet voldoen aan de criteria van vermoeidheid, malaise en/of vermoeidheid na inspanning. slaapstoornissen en pijn: heeft twee of meer neurologische/ cognitieve aandoeningen en ťťn of meer symptomen uit twee van volgende categorieŽn van autonome, neuro- endocrine en immunologische aandoeningen; en aanvullend hierbij onderhavige items tot 7.

 

1. Vermoeidheid:

 

De patiŽnt moet een ernstige graad van fysieke en mentale vermoeidheid bezitten met nieuw begin, die onverklaarbaar is, die aanhoudt of steeds terugkeert en die het activiteitsniveau aanzienlijk vermindert.

 

2. Malaise en/of vermoeidheid na inspanning:

Er is een abnormaal verlies van fysieke en mentale weerbaarheid, snelle spier- en cognitieve vermoeidheid, malaise en/of vermoeidheid e/of pijn na inspanning en er is voor verschillende symptomen die deel uitmaken van het symptomencomplex van de patiŽnt een neiging om na inspanning te verergeren.

Er is een pathologische trage herstelperiode - gewoonlijk 24 uur of langer.

 

3. Slaapstoomissen:*

 

Er is niet recupererende slaap of verstoringen in slaapkwantiteit of slaapritme zoals omgekeerde of overdag chaotische slaapritmes.

 

4. Pijn:*

Er is een belangrijke graad van spierpijn. De pijn is gelokaliseerd in de spieren en/of gewrichten, en is veelal wijdverspreid en migrerend van aard. Vaak komt hoofdpijn voor van een nieuw type, patroon of ernst.

5. Neurologische/cognitieve aandoeningen:

Twee of meer van volgende klachten dienen aanwezig te zijn:

. verward denkvermogen,

. gebrekkige concentratie en vermindering van het korte-termijn geheugen,

. desoriŽntatie,

. moeilijkheden met informatieverwerking, categoriseren en woordweergave,

. waarnemings- en zintuiglijke stoornissen - bijvoorbeeld, ruimtelijke labiliteit

      en desoriŽntatie en onvermogen het gezichtsvermogen te focussen.

. Ataxia (ongecoŲrdineerde spierbewegingen), spierzwakte en fasciculaties

      (ongecontroleerde kleine spiersamentrekkingen).

. Er kunnen zich overload fenomenen voordoen: cognitief, zintuiglijk - vb. fotofobie (discomfort voor de

  ogen voor licht), hypersensitiviteit voor geluid ­en/of emotionele overload, die kan leiden tot periodes

  van "crash" en/of angst.

1)     'overIoad' slaat op hypersensitiviteit (overgevoeligheid) voor verscheidene typen stimuli die

duidelijk verschilt met de toestand van vůůr de ziekte.

2) 'crash' slaat op een tijdelijke periode van fysieke enlof mentale immobilizerende vermoeidheid.

 

6. Ten minste ťťn symptoom uit twee van volgende categorieŽn:

 

a. Autonome aandoeningen:

 

. Orthostatische intolerantie - neuraal gerelateerde lage bloeddruk (NMH), posturaal orthostatische

   tachycardie syndroom (POTS), vertraagde posturale hypotensie;

. lichthoofdigheid (duizeligheid);

. extreme bleekheid;

. misselijkheid en prikkelbare darm syndroom (IBS);

. functionele problemen met urinefrequentie en urineblaas; . hartkloppingen met of zonder

  hartritmestoornissen;

. exertionele dyspnoe.

 

b. Neuroendocrine aandoeningen:

 

        Uitvallen van het temperatuur-regelingmechanisme lichaamstemperatuur en uitgesproken schommelingen,zweetopstoten, terugkerend koortsig gevoel en koude extremiteiten;

.     intolerantie voor extreme hitte en koude;  uitgesproken gewichtswijzigingen - anorexia of ook

      abnormale eetlust;

.     gebrek aan aanpassingsvermogen en verergering van de symptomen door stress.

 

c. Immunologische aandoeningen:

 

. Gevoelige lymfeklieren,

. terugkerende keelpijn,

. terugkerende griepachtige symptomen, algehele malaise,

. overgevoeligheden voor voedsel, medicaties en/of chemicaliŽn die voorheen niet bestonden.

 

7. De ziektetoestand is ten minste zes maanden aanwezig.

 

Er is gewoonlijk een duidelijk begin, ** er kan echter een geleidelijk ontstaan voorkomen.

Een voorlopige diagnose kan mogelijks eerder gesteld worden. Voor kinderen is drie maanden gebruikelijk.

Ter aanvulling dient opgemerkt dat de symptomen moeten begonnen of beduidend gewijzigd zijn na het begin van de ziekte. Het is weinig waarschijnlijk dat een patiŽnt last zal hebben van alle symptomen van de criteria 5 en 6. De stoornissen hebben de neiging om symptomenclusters te vormen die kunnen schommelen en veranderen in de loop van de tijd. Kinderen hebben vaak talrijke hoofdsymptomen maar de ernst ervan varieert van dag tot dag.

 

* Er is een beperkt aantal patiŽnten die geen pijnklachten of slaapstoornissen hebben, maar waarvoor geen andere diagnose past dan ME/CVS. Als deze patiŽntengroep een ziekteaanvang heeft van infectieuze aard dan kan een ME/CVS diagnose weerhouden worden.

- Sommige patiŽnten hebben vůůr de aanvang van ME/CVS gezondheidsproblemen omwille van andere redenen en missen aanwijsbare triggers bij de aanvang en/of hebben een meer geleidelijk of sluipend begin van de ziekte.

 

Uitsluitingen:

 

Dienen uitgesloten te worden alle actieve ziekteprocessen, die de meeste hoofdsymptomen kunnen verklaren zoals die van vermoeidheid, slaapstoornissen, pijn, en cognitieve stoornissen.

 

Het is van essentieel belang bepaalde ziektes uit te sluiten, waarvan het tragisch zou zijn ze over het hoofd te zien: Ziekte van Addison, Syndroom van Cushing, hypothyreoÔdie, hyperthyreoÔdie, ijzertekort, andere behandelbare vormen van bloedarmoede, ijzerstapel ingssyndroom , diabetes mellitus (suikerziekte), en kanker.

 

Het is ook heel belangrijk behandelbare slaapstoornissen uit te sluiten zoals 'upper airway resistance syndrome' en obstructief en centraal slaapapnoe syndroom; rheumatologische klachten zoals rhematoÔde arthritis, lupus, polymyositis, en polymyalgia rheumatica; immuunstoornissen zoals AIDS; neurologische stoornissen zoals multiple sclerosis (MS), parkinsonisme, myasthenia gravis en B12 tekort; infectieziekten zoals tuberculose, chronische hepatitis, ziekte van lyme, enz...; primaire psychiatrische stoornissen en misbruik van medicatie.

 

De uitsluiting van andere diagnosen, die logischerwijze niet kunnen uitgesloten worden door het medische verhaal en lichamelijk onderzoek van de patiŽnt, wordt bereikt door labo-testen en medische beeldvorming. Wanneer een mogelijk onderliggende medische kwaal onder controle is, dan kan de diagnose MEICVS weerhouden worden op voorwaarde dat de patiŽnten voldoen aan de criteria.

 

Begeleidende ziekte - entiteiten:

 

Fibromyalgie Syndroom (FMS), Myofasciaal Pijn Syndroom (MPS), Temporomandibulair Gewricht Syndroom (TMJ), Prikkelbare darm Syndroom (IBS) Interstitiele blaasontsteking, Prikkelbare blaas Syndroom, Fenomeen van Raynaud, Mitraal-klep prolaps, depressie, migraine, allergieŽn, Meervoudige Chemische overgevoeligheden (MCS), Schildklier-aandoening van Hashimoto, Sieea Syndrome enz...

Dergelijke co-morbiditeiten kunnen voorkomen in het beeld van ME/CVS. IBS, zoals ook andere ziekte-entiteiten, kan de ontwikkeling van ME/CVS meerdere jaren voorafgaan doch er nadien mee samengaan. Hetzelfde is waar voor migraine en depressie.

Hun samenhang met ME/CVS is dus losser dan tussen de symptomen onderling binnen het syndroom.

ME/CVS en FMS zijn vaak sterk verweven en zouden kunnen beschouwd worden als "overlappende syndromen':

 

Idiopatische chronische vermoeidheid:

 

Als de patiŽnt onverklaarbare langdurige vermoeidheid bezit (6 maanden of meer) maar onvoldoende symptomen heeft om te voldoen aan de criteria voor ME/CVS, zou deze als idiopathische chronische vermoeidheid moeten geclassificeerd worden.

Er is motorische overload - zo kunnen patiŽnten onhandig worden als zij zich vermoeien, waggelen en struikelen als zij proberen te wandelen, niet in staat zijn om op een rechte lijn te lopen, zowel gegeneraliseerde als loeale spierverzwakking vertonen, en gedwongen worden hun bewegingen te vertragen.Al deze overload-stoornissen kunnen aanleiding geven tot symptomenclusters die karakteristiek zijn voor de individuele patiŽnt zoals duizeligheid, beverigheid, oorsuizing, misselijkheid, of stekende pijn.Deze overload-fenomenen kunnen leiden tot het bespoedigen van een 'crash' waarbij de patiŽnt ten prooi valt aan een tijdelijke periode van immobiliserende fysieke en/of mentale vermoeidheid.

 

Bespreking van de hoofdcriteria van ME/CVS CARRUTHERS et al (2003)

 

 

Uit het Consensus document van het ME/CVS expertenpanel Ministerie van Volksgezondheid van Canada.

 

1. Vermoeidheid

 

De vermoeidheid bij ME/CVS heeft vele gezichten. PatiŽnten Ieren onderscheid te maken tussen 'normale vermoeidheid' en 'de vermoeidheid bij ME/CVS door de specifieke aard ervan, het wisselend karakter in de loop van de tijd, en de manier waarop ze met andere levensgebeurtenissen en activiteiten verband houdt.

 

De patiŽnt moet een uitgesproken graad van onverklaarbare. aanhoudende en terugkerende vermoeidheid bezitten. De vermoeidheid moet ernstig genoeg zijn om het activiteitsniveau van de patiŽnt aanmerkelijk, gewoonlijke tot ongeveer 50%, te reduceren. Bij het inschatten van de ernst van de vermoeidheid is het belangrijk om de activiteit van de patiŽnt te vergelijken met het activiteitsniveau van vůůr de ziektetoestand. Een vroegere topatleet van wereldformaat kan een aanmerkelijke vermindering van zijn activiteitsniveau hebben maar zou nog in staat kunnen zijn om de normen van sedentaire personen te overschrijden. Sommige patiŽnten zijn in staat om een bepaald werk te doen, maar hebben om dit aan te kunnen verschillende taken uit hun dagelijkse activiteiten moeten elimineren of uiterst moeten beperken.

Met dergelijke interactieve effecten dient zeker rekening te worden gehouden bij het evalueren of de activiteitsreductie al dan niet bestaat

 

Het bestaan van cognitieve vermoeidheid dient gezocht te worden in het patiŽntenverhaal en kan duidelijk naar voor komen gedurende het klinisch interview. Tijdens het verloop van het interview kunnen de antwoorden van de patiŽnten trager en minder samenhangend worden. De patiŽnt kan het moeilijk beginnen krijgen met het vinden van de juiste woorden, met het zich herinneren van informatie, of kan verward raken. Door soms meer dan ťťn vraag op hetzelfde moment te stellen kan de vermoeidheid zich zeer uitgesproken manifesteren.

Deze veranderingen kunnen echter zeer subtiel plaats grijpen, door het feit dat patiŽnten vaak geleerd hebben de cognitieve vermoeidheid te compenseren met hyperconcentratie, en vaak strategieŽn hebben ontwikkeld om cognitieve microrustpauzes in te lassen zoals het veranderen van onderwerp, verandering van lichaamshouding, het reduceren van zintuiglijke stimulatie, enz... Zij zijn zich helemaal niet bewust van deze strategieŽn.

 

 

2. MALAISE en/of vermoeidheid na inspanning.

 

De malaise die volgt na inspanning is moeilijk te omschrijven maar wordt vaak gerapporteerd als te vergelijken met algemeen verspreide pijn, ongemak en vermoeidheid die te vergelijken is met de acute fase van griep.

Vertraagd optredende malaise en vermoeidheid kan gepaard gaan met klachten van immuunactivatie: zere keel, gevoelige en/of gezwollen lymfeklieren, totale malaise, verhoogde pijngevoeligheid en cognitieve mist. Vermoeidheid die onmiddellijk optreedt na activiteit kan eveneens gepaard gaan met deze klachten van immuunactivatie. PatiŽnten die ME/CVS ontwikkelen reageren niet op het natuurlijk antidepressief effect van lichaamsoefeningen, en voelen zich eerder slechter na inspanning dan beter. Er kan ook een daling van de lichaamstemperatuur optreden bij patiŽnten die inspanning leveren.

Het is dus zů dat de vermoeidheid correleert met verschillende symptomen, merendeels in een samenhang en opeenvolging die uniek is vůůr elke patiŽnt.

Na relatief normale fysische of intellectuele inspanning, kan het een patiŽnt buitengewoon veel tijd vergen om zijn/haar peil van. functioneren en mogelijkheden,van vůůr de inspanning, terug te herwinnen.

Zo kan een patiŽnt die wat inkopen deed in de kruidenierswinkel zů uitgeput raken dat hij tot de volgende dag moet wachten om ze uit te pakken.

De reactieve vermoeidheid of de malaise na inspanning of gebrek aan uithoudings­vermogen duurt gewoonlijk 24 uur of meer en gaat vaak gepaard met verzwakking van de cognitieve functies.

De vermoeidheidsreactie op de inspanning treedt ook vaak met vertraging op en begint pas de volgende dag of zelfs later. De duur van de symptomen varieert echter volgens omstandigheden.PatiŽnten die bijvoorbeeld hun activiteiten reeds aangepast hebben, aan het activiteitsniveau dat zij aankunnen zonder overmatig vermoeid te raken, blijken een kortere herstelperiode nodig te hebben dan diegenen die zich niet aanpasten.

 

3. Slaapstoornissen

 

Bij slaap - en andere ritmestoornissen overdag kan het gaan om slapeloosheid in het begin, in het midden of aan het einde van de nacht, met een omgekeerde of willekeurig onregelmatige slapeloosheid, overmatige slaap, abnormale schommelingen in het energieniveau overdag, met inbegrip van omgekeerde of chaotische rust - en slaapritmes overdag.

Dit leidt tot het niet meer aankunnen van ploegenwerk of van het switchen van tijdzone bij het reizen.Het ontbreken van de diepe slaapfasen, met frequent wakker worden en het zich niet uitgerust voelen 's morgens is bijzonder karakteristiek. "RestIess leg syndrome" (onrustige benen) en periodieke wanordelijke bewegingen van de ledematen begeleiden vaak de slaapstoornissen. Een zeer klein percentage van de ME/CVS patiŽnten heeft geen slaapproblemen, maar voldoet niet aan enig ander ziektecriterium.

 

Slaaponderzoek

 

Het is belangrijk om behandelbare slaapstoornissen aan te pakken zoals upper airway resistance syndrome, obstructief en centraal slaapapnoe syndroom en restless leg syndrome.

Indicaties voor deze stoornissen: de patiŽnt wordt buiten adem wakker, of de dekens van het bed liggen volledig overhoop, of de slaappartner zegt dat de patiŽnt snorkt en/of schijnt te stoppen met ademen bij momenten en/of beweegt duidelijk met haar/zijn benen gedurende de slaap. Wanneer slechte slaap een echt lastige en onoverkomelijke klacht is, die niet verbetert met medicatie en slaaphygiŽne, kan het aangewezen zijn de patiŽnt te screenen in een slaapkliniek.

 

4. Pijn

De pijn is vaak algemeen verspreid en niet anatomisch gerelateerd, d.w.z. niet beperkt tot een aanwijsbaar orgaan - of neuraal systeem. De pijn komt voor op onverwachte plaatsen en onverwachte tijdstippen. De pijnen manifesteren zich in vele vormen: scherp, scheuten, brandend, zeurend. Vele patiŽnten hebben ernstige hoofdpijn die nieuw ontstond en van uiteenlopende aard, waaronder spannings- en drukkingshoofpijn en migraine. Vaak komt gegeneraliseerde spierpijn en extreme wijdverspreide pijngevoeligheid of pijn voor, waarvan het ontstaan gewoonlijk wordt waargenomen in de spieren maar zich niet beperkt tot de klassieke fibromyalgie­ syndroom (FMS) tenderpointes'

(pijngevoelige punten).

PatiŽnten hebben een verlaagde pijndrempel of "chronische verspreide allodynia" Bij benadering vertonen 75% van de ME/CVS patiŽnten positieve FMS 'tender pointes'. Pijn kan ook uitstralen door druk op 'myofasciale trigger pointes'(MTP).Gewrichtspijn zonder zwelling kan optreden maar discrimineert niet voor ME/CVS.

 

Een zeer klein percentage ME/CVS patiŽnten hebben geen noemenswaardige pijn, maar passen ook niet bij een ander ziektebeeld. De diagnose ME/CVS kan voor deze groep slechts weerhouden worden als de klassieke kenmerken op een of andere manier optraden na een infectieziekte en waarneer andere ziektetoestanden met zorg werden geŽlimineerd.

 

5. Neurologische/cognitieve aandoeningen

 

De neurologische/cognitieve symptomen hebben karakteristiek een meer variabel dan constant karakter en dragen vaak een aparte vermoeidheidsveroorzakende component met zich mee.

 

Bijzonder algemeen voorkomend zijn: cognitieve 'mist' of verwardheid, vertraagde informatieverwerking, moeilijkheden met woordweergave en het spreken of sporadisch optredende dyslexie, moeilijkheden met schrijven, lezen, en wiskunde, en met het inprenten en vasthouden in het korte-termijngeheugen.

 

Er treedt gemakkelijk wederzijdse beÔnvloeding op tussen cognitieve en fysieke activiteiten, en zintuiglijke prikkels. Men verliest zeer gemakkelijk dingen uit het oog en/of vergeet veel dingen: namen, nummers, betekenissen, gesprekken, afspraken, zijn eigen voornemens en plannen, waar dingen zich bevinden in het huis, waar men zijn wagen heeft geparkeerd, of men met de auto kwam, waar men zich bevindt en waar men naartoe gaat. Bij het disfunctioneren van het geheugen lijkt het hoofdzakelijk te gaan om het korte-termijngeheugen.

 

Tegen. de achtergrond van een betrekkelijk normaal cognitief functioneren, rijzen er voor wat betreft de verwerkingsprocessen in het geheugen, specifieke tekortkomingen op bij ME/CVS patiŽnten. In tegenstelling met wat wordt vastgesteld bij controlegroepen en patiŽnten met andere stoornissen van het centraal zenuwstelsel ondervinden ME/CVS patiŽnten meer moeite om zich informatie te herinneren, als het gaat om meer complexe zinsstructuur en tekstverbanden.

Zij ondervinden ook moeilijkheden om de aandacht gaande te houden in situaties die hen dwingen hun inspanningen te verdelen, bv. over auditieve en visuele kanalen.

 

Waarnemingsstoornissen:

 

Verminderd vermogen om vorm/achtergrond te onderscheiden, gebrek aan diepteperceptie of onvermogen om het zicht en de aandacht te focussen. Men kan delen van het gezichtsveld niet onderscheiden of men kan enkel aan een klein deel ervan tegelijk een betekenis geven.

Er zijn verstoringen, betreffende het inschatten van tijd, die het vermogen aantasten om handelingen en waarnemingen te ordenen, en om met complexe en snelle tijdsgebonden veranderingen om te gaan zoals ploegenwerk en jetlag.

Ruimtelijk onevenwicht en desoriŽntatie komen in vele variaties voor, met problemen om op een rechte lijn te lopen, verlies van cognitief inschattingsvermogen en onnauwkeurig inschatten van lichaamsgrenzen vb. men stoot tegen de zijkant van de deuropening bij het willen binnengaan ervan en/of wandelt van de stoep af, omdat de grond onstabiel aanvoelt.

 

 

 

Bewegingsstoornissen:

 

Ataxia (onvermogen tot coŲrdinatie van de willekeurige spieren ), spierzwakte en fasciculaties (ongecontroleerde kleine spiersamentrekkingen), evenwichtsverlies en onhandigheid komen vaak voor. Men heeft moeite om zich automatisch "af te stemmen" op de omgeving, zoals zijn stapbewegingen aanpassen aan een onregelmatige ondergrond, heel vertrouwde basismotorieken kunnen tijdelijk uitvallen zoals die van het wandelen, tanden poetsen, bed opmaken en/of inbellen met een telefoon.

 

Overlaad-fenomenen:

 

Deze grijpen in op bepaalde zintuiglijke vermogens waardoor de patiŽnt hypergevoelig wordt voor licht, geluid, trilling, bewegingssnelheid, geuren en/of een combinatie van zintuiglijke vermogens.

PatiŽnten zijn niet in staat om achtergrondlawaai voldoende weg te filteren om zich te kunnen focussen op een gesprek.

Er is ook cognitieve/informatieve overlaad die zich uit in het niet gelijktijdig kunnen uitvoeren van meerdere taken en moeite hebben om beslissingen te nemen.

Ook is er emotionele overlaad door emotionele stoorvelden van buiten af die de patiŽnt te sterk en overweldigend aangrijpen.

 

Er is motorische overload - zo kunnen patiŽnten onhandig worden als zij zich vermoeien, waggelen en struikelen als zij proberen te wandelen, niet in staat zijn om op een rechte lijn te lopen, zowel gegeneraliseerde als loeale spierverzwakking vertonen, en gedwongen worden hun bewegingen te vertragen.

Al deze overload-stoornissen kunnen aanleiding geven tot symptomenclusters die karakteristiek zijn voor de individuele patiŽnt zoals duizeligheid, beverigheid, oorsuizing, misselijkheid, of stekende pijn.

Deze overload-fenomenen kunnen leiden tot het bespoedigen van een 'crash' waarbij de patiŽnt ten prooi valt aan een tijdelijke periode van immobiliserende fysieke en/of mentale vermoeidheid.

 

 

6. Autonome, Neuroendocrine en Immunologische aandoeningen

 

a) Autonome aandoeningen:

 

Orthostatische intolerantie

 

wordt vaak aangetroffen bij ME/CVS patiŽnten en omvat:

 

- Neuraal gerelateerde lage bloeddruk (NMH)

 

Dit betreft verstoringen in de autonome regulatie van bloeddruk en hartslag. Er treedt een uitgesproken sterke daling van de systolische bloeddruk op bij het overeind komen of bij het rechtstaan zonder bewegen. Een daling die groter kan zijn dan 20-25 mm kwikdruk, en die gepaard gaat met kenmerkende symptomen waaronder lichthoofdigheid, duizeligheid, veranderingen in het gezichts -vermogen, soms bewusteloosheid, en een vertraagde respons op verbale stimuli. De patiŽnt is zwak en voelt sterk de behoefte om te gaan liggen.

 

- Posturaalorthostatische tachycardie Syndroom (POTS)

 

Overdreven snelle hartreactie (het gaat om een toename van de hartslag van meer dan 30 slagen per minuut ofwel om een hartslag van meer dan 120 slagen per minuut bij rechtopstaan gedurende 10 minuten); en een daling in bloeddruk die optreedt bij het overeind komen.

Begeleidende symptomen zijn lichthoofdigheid, duizeligheid, misselijkheid, vermoeidheid, tremor (beven, schudden...), onregelmatige ademhaling, hoofdpijnen, veranderingen in gezichtsvermogen en zweten. Bewusteloosheid komt gewoonlijk niet voor maar is mogelijk

 

Vertraagde posturale hypotensie:

 

De bloeddrukdaling treedt hier niet zozeer op bij het overeindkomen maar pas nadat de patiŽnt meerdere minuten (gewoonlijk tien of meer) rechtstaat.

 

Kanteltest

 

Verder onderzoek met de 'kanteltest' is aangewezen als er een bloeddrukdaling enlof overdreven snelle hartslag optreedt bij het overeind komen, die verbetert door zitten of neerliggen.

PatiŽnten zeggen vaak dat zij zich duizelig, lichthoofdig of 'wazig' voelen bij het overeind komen, of zich zwak voelen wanneer zij rechtstaan of in de rij staan wachten voor een winkel kassa. PatiŽnten kunnen bleekheid en vlekjes vertonen aan de extremiteiten.

 

Deze symptomen en aanwijzingen uit de ziektegeschiedenis zijn voldoende voor de initiŽle diagnose.

Daar ME/CVS patiŽnten vaak een vertraagde vorm van orthostatische intolerantie hebben zal het nemen van de bloeddruk na het rechtstaan niet doeltreffend zijn in de diagnosestelling. Eerder dan de patiŽnt voor een bepaalde tijd te laten rechtstaat, met het risico voor hem/haar om te vallen, raden we aan om de kanteltest te gebruiken waarbij de patiŽnt geriemd neerligt.

De kanteltest impliceert dat de patiŽnt horizontaal op een tafel ligt en dat de tafel daarna rechtop wordt gekanteld tot een hoek van 60į- 70į en dit voor ongeveer 45 minuten gedurende dewelke bloeddruk en hartslag worden geregistreerd.

Het is aan te bevelen door middel van de kanteltest uitsluitsel te krijgen over de orthostatische intolerantie alvorens hiervoor medicatie voor te schrijven.

 

Hartkloppingen met of zonder hartritmestoornissen.

 

Verder onderzoek met een Holter Monitor (toestel om een elektrocardiogram continu te registreren) gedurende 24 uur is aan te bevelen als er ernstige hartritmestoornissen vermoed worden. Repetitief oscillerende T -golf inversies en/of T -golf afvlakkingen kunnen vastgesteld worden. (Vraag om uitleg over dit E.C.G.­patroon als het niet zou gerapporteerd zijn of als het ondergebracht wordt bij niet­specifieke T -golf afwijkingen door de interpreteur).

(Noot vertaler. Eerder verscheen in Mededeling 1998 nr.2 p26-29 een artikel in dit verband)

 

Andere algemene symptomen, gekoppeld aan verstoringen in het autonoom zenuwstelsel.

 

Deze omvatten: ademhalingsstoomissen - ongeoorloofd ophouden van de adem, onregelmatig ademhalen, exertionele dyspnoe ( moeizame zware ademhaling na inspanning); ontregelingen van het darmstelsel - prikkelbare darm syndroom, diarree, verstopping, afwisselend diarree en verstopping, darmkrampen; opgeblazen gevoel, misselijkheid en anorexie.

Blaasproblemen en pijngevoeligheid manifesteren zich in frequent urineren, dysuria (pijnlijk of moeilijk urineren), nocturia (frequente behoefte om te urineren 's nachts) , en pijn ter hoogte van de blaas.

 

 

b) Neuroendocrine aandoeningen

 

Uitvallen van het temperatuur -regelingmechanisme kan vastgesteld worden door wisselende lichaamstemperatuur - gewoonlijk lager dan normaal en/of met duidelijke schommelingen overdag.

 

Deze temperatuurschommelingen kunnen duidelijk geconstateerd worden door de patiŽnten een aantal keren per dag en gedurende enkele dagen hun temperatuur te laten opnemen.

Het kan nuttig zijn de patiŽnten hun activiteit te laten noteren vůůr het nemen van hun temperatuur.

 

PatiŽnten kunnen zich afwisselend warm of koud voelen, vaak grillig verspreid, b.v. de voeten hebben het vaak koud, de vingers warm, of de rechter zijde kan warm aanvoelen terwijl de linker koud, of bepaalde plaatsen kunnen warm en blozend aanvoelen. Veel patiŽnten verdragen geen extreme weersomstandigheden en nemen hierbij een verslechtering van de symptomen waar.

 

Vaak zijn er uitgesproken gewichtsschommelingen - een gewichtsafname bij sommige patiŽnten met verlies van eetlust of anorexie en bij anderen gewichtstoename en een eetlust die niet in verhouding is met hun activiteitsniveau.

 

Gestoorde functies van het autonoom zenuwstelsel en de hypothalamus/hypofyse/bijnier-as: lichamelijke en geestelijke "instorting of crach" kan leiden tot het zich totaal niet meer kunnen aanpassen aan overload-situaties. Overdreven haast om tot een oplossing te komen in "overload-situaties" zal deze "crashes" nog verergeren.

 

Angsttoestanden en paniekaanvallen kunnen ook deel uitmaken van het syndroom en hangen duidelijk samen met de andere symptomen. Angst en paniek zijn niet direct gekoppeld aan uitlokkende factoren van buitenaf maar eerder nevenverschijnselen van de symptomen.

Wanneer de patiŽnt totaal instort geraakt hij uit evenwicht en gedesoriŽnteerd, en is hierdoor natuurlijk angstig. Angst en paniek kunnen optreden zonder enig uitlokkende factor van buitenaf.

 

Bij ME/CVS patiŽnten is het dat de symptomatiek verergert bij toenemende stress, en overmatige fysieke en mentale activiteit. Zij vertonen ook altijd zeer traag herstel.

 

c) Immunologische aandoeningen

 

Sommige patiŽnten, maar niet allemaal, vertonen symptomen die hun oorsprong vinden in activatie van het immuunsysteem, die al dan niet een reactie kan zijn op een aanwijsbare uitlokkende factor.

Voor vele patiŽnten zijn symptomen van dit type bij het acute aanvangsstadium het meest in 't oog springend en verminderen daarna of keren terug als de ziekte chronisch wordt.

Vaak is er een algeheel malaisegevoel - men voelt zich ziek en koortsig alsof men griep heeft. Gevoelige lymfeklieren in de nek, oksel, lies of andere zones kunnen aanwezig zijn.

De patiŽnt kan last hebben van een zere keel al dan niet gepaard gaand met keelinfectie. Dergelijke klinische aanwijzingen voor immuunactivatie kunnen aanwezig zijn zonder aantoonbare virale infectie enlof kunnen geassocieerd zijn met niet zo voor de hand liggende factoren zoals fysieke inspanning en stress.

Overgevoeligheden die vroeger niet bestonden, voor voedsel, medicaties en/of verscheidene chemische stoffen, komen algemeen voor.

PatiŽnten met een acuut viraal begin blijken meer immuundysfuncties te vertonen dan diegenen waarvan de ziekte geleidelijk ontstond.

 

Klachten die duidelijk verwijzen naar een positieve diagnose.

 

-       Keelinfectie en karmozijnrode uitlopers in de tonsillaire fossae (keelamandel-holten) worden aangetroffen. Deze rode uitlopers zijn afgebakend langs de randen van beide voorste verhemeltebogen. Zij kunnen een posterieure positie bereiken in de oropharynx bij patiŽnten zonder amandelen.

-       Schommelende of verminderde reacties van de oogpupil-accomodatie met behouden reactie op

      licht komt ook voor.

 

-     Lymfeklieren, die vaak gevoelig zijn, kunnen aangetroffen worden ter hoogte van de keel en oksel.

 

-       Positieve score op fibromyalgie en myofasciale 'tender pointes' (welbepaalde pijngevoelige punten

       op het lichaam) komen voor.

 

-       Neurologische stoornissen komen vaak voor waaronder hypergevoeligheid voor zintuiglijke prikkels

      positieve Romberg test (evenwichtsproef met gesloten ogen) en abnormale tandem-wandeltest

      (met verkleinde stapgrootte - hiel voor tenen ­wandelen op rechte lijn).

 

-       Eenvoudige testmetingen van de mentale toestand blijken vaak normaal maar er treedt abnormale

      vermoeidheid op bij de seriŽle substractie test (vanaf 100 achtereenvolgens zeven aftrekken). Als

      de test van opeenvolgend zeven aftrekken en de tandem-wandeltest allebei normaal zijn zal er heel

      duidelijk wederzijdse verslechtering van de resultaten optreden als de tanddem-wandeltest en de

      test van opeenvolgend zeven aftrekken gezamenlijk uitgevoerd worden.

 

Als meerdere van deze klachten geconstateerd worden bij dezelfde patiŽnt wordt de diagnose MEICVS met steeds meer zekerheid bevestigd.

 

Er zijn welomschreven tekortkomingen in het werkingsproces van het geheugen en dit tegen een achtergrond van relatief normaal cognitief functioneren bij MEICVS patiŽnten.

 

De resultaten van neurocognitieve testen zal afhangen van zowel 'wat' er getest wordt als van het 'aantal variabelen' die de test omvat zoals omgeving, keuze van het tijdstip, voortgang en duur van de test.

Een goed gecontroleerde studie toonde aan dat patiŽnten hun geheugen sterk overschatten, hun performantie op herinneringstesten werden duidelijk slechter als de context complexer werd, zij maakten meer fouten als herhaling werd verhinderd en zij hadden vertraagde mentale aftasting als de geheugenbelasting toenam.

Het afnemen van neuropsychologische testen is duur en de kosten zijn zelden terugbetaalbaar door de sociale zekerheid.

 

@ Roger Deneweth 2003

Gepubliceerd in Medeweten.