Wat is CVS?
Bron: The Journal of Chronic Fatigue Syndrome Voll]
Nr. 2003
ME/CVS: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment
Protocols. Bruce M Carruthers et al The Haworth Press
Inc., 10Alice St. Binghamton, NY 13904
Alhoewel de grootste
zorg besteed werd bij de vertaling van de gepubliceerde Diagnostische Criteria
wordt er op gewezen dat het hier gaat om een vrije vertaling en dat voor de
eventuele exacte medische terminologieën vertaler toch wil verwijzen naar de
originele bron. De inhoud wil enkel informatief zijn. Elk medische diagnose
en/of behandeling dient grondig overlegd met uw eigen
artsen.
INLEIDING:
Waarom een nieuwe ME/CVS definitie?
De laatste jaren weerklinkt wereldwijd in medische kringen, heel vaak uit
de hoek van de huisartsen en clinici, steeds luider en dringender de vraag naar
een klinische definitie en een diagnostisch protocol voor Mvalaische Encephalomvelitisch (ME) ook genoemd Chronisch Vermoeidheidssvndroom
(CVS).
Historisch gezien is het zó dat chronische aandoeningen altijd al
moeilijk te definiëren waren, vooral wanneer de exacte causale factoren niet
bekend waren, de fysieke symptomen niet-specifiek of variabel waren, of wanneer
diagnostische tests niet sensitief genoeg waren of zelfs niet beschikbaar. In
dat geval moet een standaard definitie worden ontwikkeld door een comité van
experts, wat al een aantal keren gebeurde voor ME/CVS.
Hoe goed gedefinieerd ook, de diagnose van MEICVS blijft tot hiertoe een
uitsluitings diagnose: dit wil zeggen
dat alle andere aandoeningen worden uitgesloten, die de gedefinieerde klachten
kunnen veroorzaken, vooraleer de diagnose van CVS kan worden
gesteld.
De meeste landen maakten tot hiertoe gebruik van de ME/CVS definities die
ontwikkeld werden in de CDC (Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, USA). De
eerste was de Holmes-definitie, 1988 (1) en deze werd
herzien in 1994 tot de Fukuda- definitie (2).Deze
definities waren ontworpen om het wetenschappelijk onderzoek te standaardiseren
en waren niet geschikt voor klinische diagnose.
In de CDC-definities gaat men uit van majeure en mineure criteria en
wordt langdurige vermoeidheid vooropgesteld als het enige (verplichte)
hoofdcriterium en worden al even belangrijke symptomen, zoals malaise na
inspanning, pijn, slaapontregelingen en cognitieve stoornissen, duidelijk
onvoldoende beklemtoond.
Dit alles maakt het voor de clinici uiterst moeilijk om de pathologische
vermoeidheid van ME/CVS te onderscheiden van de gewone vermoeidheid bij andere
ziekten met vermoeidheidsklachten.
Naast de COC-definities zijn er nog definities
ontwikkeld in Australië, 1988 en 1990 (3),(4) en in Groot Brittannië, 1991 (5) die samen de basis gelegd hebben voor
een intersubjectieve benadering van ME/CVS en die een duidelijke rol gespeeld
hebben in de oriëntatie van het klinisch onderzoek. De grote controverse over de
vraag of ME/CVS nu wel of niet een somatische aandoening is wordt hierdoor
verklaard.
De. bestaande definities zijn echter weinig sensitief en specifiek. Er
werd recent gevonden dat de CDC- definities verschillende patiëntengroepen
selecteren. Zo blijkt de Holmes-definitie strenger dan
de Fukuda-definitie. Concreet zou men als patiënt de
diagnose ME/CVS kunnen toegewezen krijgen volgens de Fukuda-definitie maar in bepaalde gevallen geen ME/CVS-patiënt zijn volgens de Holmes-definitie.
De selectie van ME/CVS patiënten levert aldus weinig homogene groepen
voor internationale studies waardoor de resultaten van het wetenschappelijk
onderzoek moeilijk vergelijkbaar zijn.
Dus redenen genoeg om de vraag naar een nieuwe definitie te
verantwoorden.
Wie ontwikkelde de nieuwe klinische
definitie?
Op initiatief van het Canadese "National
ME/FM Action Network" en
een overweldigend aantal Canadese dokters, heeft het Ministerie van
Volksgezondheid van Canada een medische commissie van ME/CVS experten
geselecteerd, vertegenwoordigd door behandelende artsen, medische faculteiten en
wereldleiders op het gebied van wetenschappelijke onderzoek, met als opdracht
een medische consensus te ontwikkelen voor een klinische definitie voor ME/CVS
en een diagnostischs en behandelingsprotocol.
Het expertenpanel heeft gebaseerd op haar immense collectieve ervaring -
samen hebben zij bij meer dan 20 000 ME/CVS patiënten de diagnose gesteld
en/of behandeld - een nieuwe klinische definitie ontwikkeld voor ME/CVS en
haar andere doelstellingen kunnen afronden.
Wat is nieuw bij de klinische definitie of de Criteria van Carruthers et al ?
In de huidige nieuwe definitie worden meer hoofdsvmptomen opgenomen als verplichte criteria en
symptomen die eenzelfde gebied bestrijken in het ziektebeeld worden voor de
duidelijkheid samengebracht.
De ontwikkelde definitie biedt een flexibel en bevattelijk kader dat veel
adequater het symptomencomplex van een ME/CVS patiënt kan omschrijven. De
definitie wil ook ME/CVS als een
aparte ziekte entiteit naar
voor schuiven en helpen onderscheid te maken met overlappende medische
aandoeningen in afwachting van een definitieve labo-test.
"De klinische definitie zal clinici toelaten een vroege diagnose te stellen die er zal toe bijdragen om de impact van ME/CVS bij sommige patiënten te verminderen" alsdus Dr.Bruce M. Carruthers, hoofdauteur van de definitie.
Welke doelgroep willen Carruthers en al
bereiken?
Het consensusdocument van het expertenpanel werd zopas gepubliceerd in de
"Joumal of Chronic Fatigue Syndrome"11(1) 2003 op 1 februari 2003.
(The Haworth Press, New Vork,
USA)
De hier gepubliceerde Canadese ME/CVS richtlijnen bevatten naast het
diagnostisch protocol ook een behandelingsprotocol alsook een kort overzicht van
het wetenschappelijk onderzoek.
De bedoeling is hulp te bieden aan professionelen uit de gezondheidszorg
waaronder artsen algemene geneeskunde, artsen specialisten, fysiotherapeuten,
beroepsmatige therapeuten, psychologen, en sociaal werkers die te maken hebben
met patiënten met abnormale vermoeidheid.
Eerder verschenen reeds Britse (6) en Australische (7) ME/CVS
richtlijnen.
Deze klinische richtlijnen mogen niet verward worden met de richtlijnen
voor onderzoek naar ME/CVS.
Waar is het consensus document te
bestellen?
Het volledige artikel bevat naast het diagnostisch protocol ook een
therapeutisch protocol en kort overzicht van het wetenschappelijk onderzoek en
in de appendix een aantal praktische en overzichtelijke
werkbladen.
Het complete artikel: "Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols," werd
gepubliceerd in de Joumal of Chronic Fatigue Syndrome, Vol. 11 (1) 2003, pp. 7-116, en kan als kopij
besteld worden (ISBN: 0-7890-2207-9) bij The Haworth
Press, Inc., 10 Alice Street, Binghamton, NV 13904-1580 USA.
e-mail: orders@haworthpressinc.com
Online: http://www.haworthpressinc.comlstore/product.asp?sku=4958
Referenties:
1.Holmes G, Kaplan J, Gantz J, et al.
Chronic Fatigue Syndrome: a werking case
definition. Ann Intern Med 1988;108:387-389.
2. Fukuda K, Straus
S, Hickie 1, et al.
The Chronic Fatigue Syndrome: a comprehensive approach to its definition
end study.
Ann Intern Med
1994;121:953-959.
3. Lloyd AR, Wakefield D, Boughton C, Dwyer
J.
What is myalgie encephalomyelitis? Lancet 1988 Jun
4;1(8597):1286-1287.
4. Lloyd AR, Hickie I, Boughton CR, Spencer O, Wakefield
D.
The prevalence of Chronic Fatigue Syndrome in an Australian
population.
Med J Aust
1990;153:522-528.
5. Sharpe MC, Archard LC, Banatvala JE, et al. Guidelines for research.
J R Soc Med 1991;84:118-121.
6. Royal College of Physicians, Psychiatrists and General Practitioners.
Chronic fatigue syndrome.
Report of a Joint Werking Group.-
London. 1996.
7. Loblay R, Stewart
G, Bertouch J, et al.
Chronic fatigue syndrome-clinical pracl:ice guidelines-2002. MJA 2002;
176:S17-S56.
Diagnostische criteria voor ME/CVS voor klinisch gebruik CARRUTHERS et al (2003)
Uit het Consensus document van het ME/CVS expertenpanel Ministerie van Volksgezondheid van Canada.
Een patiënt met ME/CVS moet voldoen aan de criteria van vermoeidheid,
malaise en/of vermoeidheid na inspanning. slaapstoornissen en pijn:
heeft twee of meer neurologische/ cognitieve aandoeningen en één
of meer symptomen uit twee van volgende categorieën van autonome, neuro- endocrine en immunologische
aandoeningen; en aanvullend hierbij onderhavige items tot
7.
1. Vermoeidheid:
De patiënt moet een ernstige graad van fysieke en mentale vermoeidheid
bezitten met nieuw begin, die onverklaarbaar is, die aanhoudt of steeds
terugkeert en die het activiteitsniveau aanzienlijk
vermindert.
2. Malaise en/of vermoeidheid na inspanning:
Er is een abnormaal verlies van fysieke en mentale weerbaarheid, snelle
spier- en cognitieve vermoeidheid, malaise en/of vermoeidheid e/of pijn na inspanning en er is voor
verschillende symptomen die deel uitmaken van het symptomencomplex van de
patiënt een neiging om na inspanning te verergeren.
Er is een pathologische trage herstelperiode - gewoonlijk 24 uur of
langer.
3. Slaapstoomissen:*
Er is niet recupererende slaap of verstoringen in slaapkwantiteit of
slaapritme zoals omgekeerde of overdag chaotische
slaapritmes.
4. Pijn:*
Er is een belangrijke graad van spierpijn. De pijn is gelokaliseerd in de
spieren en/of gewrichten, en is veelal wijdverspreid en migrerend van aard. Vaak
komt hoofdpijn voor van een nieuw type, patroon of
ernst.
5. Neurologische/cognitieve
aandoeningen:
Twee of meer van volgende klachten
dienen aanwezig te zijn:
. verward denkvermogen,
. gebrekkige concentratie en vermindering van het korte-termijn geheugen,
. desoriëntatie,
. moeilijkheden met informatieverwerking, categoriseren en woordweergave,
. waarnemings- en zintuiglijke stoornissen -
bijvoorbeeld, ruimtelijke labiliteit
en desoriëntatie en onvermogen het gezichtsvermogen
te focussen.
. Ataxia (ongecoördineerde spierbewegingen),
spierzwakte en fasciculaties
(ongecontroleerde kleine
spiersamentrekkingen).
. Er kunnen zich overload fenomenen voordoen:
cognitief, zintuiglijk - vb. fotofobie (discomfort voor
de
ogen
voor licht), hypersensitiviteit voor geluid en/of emotionele overload, die kan leiden tot periodes
van
"crash" en/of
angst.
1) 'overIoad' slaat op hypersensitiviteit (overgevoeligheid) voor verscheidene typen
stimuli die
duidelijk verschilt met de toestand van vóór de
ziekte.
2) 'crash'
slaat op een tijdelijke periode van fysieke enlof
mentale immobilizerende
vermoeidheid.
6. Ten minste één symptoom uit twee van volgende
categorieën:
a. Autonome
aandoeningen:
. Orthostatische intolerantie - neuraal
gerelateerde lage bloeddruk (NMH), posturaal
orthostatische
tachycardie syndroom (POTS), vertraagde posturale hypotensie;
. lichthoofdigheid
(duizeligheid);
. extreme bleekheid;
. misselijkheid en prikkelbare darm syndroom
(IBS);
. functionele problemen met urinefrequentie en urineblaas; .
hartkloppingen met of zonder
hartritmestoornissen;
. exertionele dyspnoe.
b. Neuroendocrine
aandoeningen:
· Uitvallen van het temperatuur-regelingmechanisme lichaamstemperatuur en
uitgesproken schommelingen,zweetopstoten, terugkerend
koortsig gevoel en koude extremiteiten;
.
intolerantie voor extreme hitte en koude; uitgesproken gewichtswijzigingen -
anorexia of ook
abnormale eetlust;
. gebrek
aan aanpassingsvermogen en verergering van de symptomen door
stress.
c. Immunologische
aandoeningen:
. Gevoelige lymfeklieren,
. terugkerende keelpijn,
. terugkerende griepachtige symptomen, algehele
malaise,
. overgevoeligheden voor voedsel, medicaties en/of chemicaliën die voorheen niet
bestonden.
7. De ziektetoestand is ten minste
zes maanden
aanwezig.
Er is gewoonlijk een duidelijk begin, ** er kan
echter een geleidelijk ontstaan voorkomen.
Een voorlopige diagnose kan mogelijks eerder gesteld worden. Voor
kinderen is drie maanden gebruikelijk.
Ter aanvulling dient opgemerkt dat de symptomen moeten begonnen of beduidend gewijzigd zijn na het
begin van de ziekte. Het is weinig waarschijnlijk dat een patiënt last zal
hebben van alle symptomen van de criteria 5 en 6. De stoornissen hebben de neiging om
symptomenclusters te
vormen die kunnen schommelen en veranderen in de loop van de tijd. Kinderen
hebben vaak talrijke hoofdsymptomen maar de ernst ervan varieert van dag tot
dag.
* Er is een beperkt aantal
patiënten die geen pijnklachten of slaapstoornissen hebben, maar
waarvoor geen andere diagnose past dan ME/CVS. Als
deze patiëntengroep een ziekteaanvang heeft van infectieuze aard dan kan een
ME/CVS diagnose weerhouden worden.
- Sommige
patiënten hebben vóór de aanvang van ME/CVS gezondheidsproblemen omwille van
andere redenen en missen aanwijsbare triggers bij de
aanvang en/of hebben een meer geleidelijk of sluipend begin van de
ziekte.
Uitsluitingen:
Dienen uitgesloten te worden alle actieve ziekteprocessen, die de
meeste hoofdsymptomen kunnen verklaren zoals die van vermoeidheid,
slaapstoornissen, pijn, en cognitieve stoornissen.
Het is van essentieel belang bepaalde ziektes uit te sluiten, waarvan het
tragisch zou zijn ze over het hoofd te zien: Ziekte van Addison, Syndroom van Cushing,
hypothyreoïdie, hyperthyreoïdie, ijzertekort, andere behandelbare vormen van
bloedarmoede, ijzerstapel ingssyndroom , diabetes
mellitus (suikerziekte), en
kanker.
Het is ook heel belangrijk behandelbare slaapstoornissen uit te sluiten
zoals 'upper airway resistance syndrome' en
obstructief en centraal slaapapnoe syndroom; rheumatologische klachten zoals rhematoïde arthritis, lupus, polymyositis, en polymyalgia rheumatica; immuunstoornissen
zoals AIDS; neurologische stoornissen zoals multiple sclerosis (MS), parkinsonisme,
myasthenia gravis en B12
tekort; infectieziekten zoals tuberculose, chronische hepatitis, ziekte van
lyme, enz...; primaire psychiatrische stoornissen en
misbruik van medicatie.
De uitsluiting van andere diagnosen, die logischerwijze niet kunnen
uitgesloten worden door het medische verhaal en lichamelijk onderzoek van de
patiënt, wordt bereikt door labo-testen en medische
beeldvorming. Wanneer een mogelijk onderliggende medische kwaal onder controle
is, dan kan de diagnose MEICVS weerhouden worden op voorwaarde dat de patiënten
voldoen aan de criteria.
Begeleidende ziekte - entiteiten:
Fibromyalgie Syndroom (FMS), Myofasciaal Pijn
Syndroom (MPS), Temporomandibulair Gewricht Syndroom
(TMJ), Prikkelbare darm Syndroom (IBS) Interstitiele
blaasontsteking, Prikkelbare blaas Syndroom, Fenomeen van Raynaud, Mitraal-klep prolaps, depressie, migraine, allergieën, Meervoudige
Chemische overgevoeligheden (MCS), Schildklier-aandoening van Hashimoto, Sieea Syndrome enz...
Dergelijke co-morbiditeiten kunnen voorkomen in
het beeld van ME/CVS. IBS,
zoals ook andere ziekte-entiteiten, kan de ontwikkeling van ME/CVS meerdere
jaren voorafgaan doch er nadien mee samengaan. Hetzelfde
is waar voor
migraine en depressie.
Hun samenhang met ME/CVS is dus losser dan tussen de symptomen onderling
binnen het syndroom.
ME/CVS en FMS zijn vaak sterk verweven en zouden kunnen beschouwd worden
als "overlappende syndromen':
Idiopatische chronische vermoeidheid:
Als de patiënt onverklaarbare langdurige vermoeidheid bezit (6 maanden of
meer) maar onvoldoende symptomen heeft om te voldoen aan de criteria voor
ME/CVS, zou deze als idiopathische chronische vermoeidheid moeten geclassificeerd
worden.
Er is motorische overload - zo kunnen patiënten
onhandig worden als zij zich vermoeien, waggelen en struikelen als zij proberen
te wandelen, niet in staat zijn om op een rechte lijn te lopen, zowel
gegeneraliseerde als loeale spierverzwakking vertonen,
en gedwongen worden hun bewegingen te vertragen.Al deze overload-stoornissen kunnen aanleiding geven tot
symptomenclusters die karakteristiek zijn voor de individuele patiënt zoals
duizeligheid, beverigheid, oorsuizing, misselijkheid, of stekende pijn.Deze
overload-fenomenen kunnen leiden tot het bespoedigen
van een 'crash' waarbij de patiënt ten prooi valt aan een tijdelijke periode van
immobiliserende fysieke en/of mentale
vermoeidheid.
Bespreking van de hoofdcriteria van ME/CVS CARRUTHERS et al
(2003)
Uit het Consensus document van het ME/CVS expertenpanel Ministerie van
Volksgezondheid van Canada.
1. Vermoeidheid
De vermoeidheid bij ME/CVS heeft vele gezichten. Patiënten Ieren
onderscheid te maken tussen 'normale vermoeidheid' en 'de vermoeidheid bij
ME/CVS door de specifieke aard ervan, het wisselend karakter in de loop van de
tijd, en de manier waarop ze met andere levensgebeurtenissen en activiteiten
verband houdt.
De patiënt moet een uitgesproken graad van onverklaarbare. aanhoudende
en terugkerende vermoeidheid bezitten. De vermoeidheid moet ernstig genoeg
zijn om het activiteitsniveau van de patiënt aanmerkelijk, gewoonlijke tot
ongeveer 50%, te reduceren. Bij het inschatten van de ernst van de vermoeidheid
is het belangrijk om de activiteit van de patiënt te vergelijken met het
activiteitsniveau van vóór de ziektetoestand. Een vroegere topatleet van
wereldformaat kan een aanmerkelijke vermindering van zijn activiteitsniveau
hebben maar zou nog in staat kunnen zijn om de normen van sedentaire personen te
overschrijden. Sommige patiënten zijn in staat om een bepaald werk te doen, maar
hebben om dit aan te kunnen verschillende taken uit hun dagelijkse activiteiten
moeten elimineren of uiterst moeten beperken.
Met dergelijke interactieve effecten dient zeker rekening te worden
gehouden bij het evalueren of de activiteitsreductie al dan niet
bestaat
Het bestaan van cognitieve vermoeidheid dient gezocht te worden in het patiëntenverhaal en kan duidelijk naar
voor komen gedurende het klinisch interview. Tijdens het verloop van het
interview kunnen de antwoorden van de patiënten trager en minder samenhangend
worden. De patiënt kan het moeilijk beginnen krijgen met het vinden van de
juiste woorden, met het zich herinneren van informatie, of kan verward raken.
Door soms meer dan één vraag op hetzelfde moment te stellen kan de vermoeidheid
zich zeer uitgesproken manifesteren.
Deze veranderingen kunnen echter zeer subtiel plaats grijpen, door het
feit dat patiënten vaak geleerd hebben de cognitieve vermoeidheid te compenseren
met hyperconcentratie, en vaak strategieën hebben ontwikkeld om cognitieve
microrustpauzes in te lassen zoals het veranderen van onderwerp, verandering van
lichaamshouding, het reduceren van zintuiglijke stimulatie, enz... Zij zijn zich
helemaal niet bewust van deze strategieën.
2. MALAISE en/of vermoeidheid na
inspanning.
De malaise die volgt na inspanning is moeilijk te omschrijven maar
wordt vaak gerapporteerd als te vergelijken met algemeen verspreide pijn,
ongemak en vermoeidheid die te vergelijken is met de acute fase van
griep.
Vertraagd optredende malaise en vermoeidheid kan gepaard gaan met
klachten van immuunactivatie: zere keel, gevoelige
en/of gezwollen lymfeklieren, totale malaise, verhoogde pijngevoeligheid en
cognitieve mist. Vermoeidheid die onmiddellijk optreedt na activiteit kan
eveneens gepaard gaan met deze klachten van immuunactivatie. Patiënten die ME/CVS ontwikkelen reageren
niet op het natuurlijk antidepressief effect van lichaamsoefeningen, en voelen
zich eerder slechter na inspanning dan beter. Er kan ook een daling van de
lichaamstemperatuur optreden bij patiënten die inspanning
leveren.
Het is dus zó dat de vermoeidheid correleert met verschillende symptomen,
merendeels in een samenhang en opeenvolging die uniek is vóór elke
patiënt.
Na relatief normale fysische of intellectuele inspanning, kan het een
patiënt buitengewoon veel tijd vergen om zijn/haar peil van. functioneren en
mogelijkheden,van vóór de inspanning, terug te
herwinnen.
Zo kan een patiënt die wat inkopen deed in de kruidenierswinkel zó
uitgeput raken dat hij tot de volgende dag moet wachten om ze uit te
pakken.
De reactieve vermoeidheid of de malaise na
inspanning of gebrek aan uithoudingsvermogen duurt gewoonlijk 24 uur of
meer en gaat vaak gepaard met verzwakking van de cognitieve
functies.
De vermoeidheidsreactie op de inspanning treedt ook vaak met vertraging
op en begint pas de volgende dag of zelfs later. De duur van de symptomen
varieert echter volgens omstandigheden.Patiënten die bijvoorbeeld hun
activiteiten reeds aangepast hebben, aan het activiteitsniveau dat zij aankunnen
zonder overmatig vermoeid te raken, blijken een kortere herstelperiode nodig te
hebben dan diegenen die zich niet aanpasten.
3.
Slaapstoornissen
Bij slaap - en andere ritmestoornissen overdag kan het gaan om
slapeloosheid in het begin, in het midden of aan het einde van de nacht, met een
omgekeerde of willekeurig onregelmatige slapeloosheid, overmatige slaap,
abnormale schommelingen in het energieniveau overdag, met inbegrip van
omgekeerde of chaotische rust - en slaapritmes
overdag.
Dit leidt tot het niet meer aankunnen van ploegenwerk of van het switchen
van tijdzone bij het reizen.Het ontbreken van de diepe slaapfasen, met frequent
wakker worden en het zich niet uitgerust voelen 's morgens is bijzonder
karakteristiek. "RestIess leg syndrome" (onrustige benen) en periodieke wanordelijke
bewegingen van de ledematen begeleiden vaak de slaapstoornissen. Een zeer klein
percentage van de ME/CVS patiënten heeft geen slaapproblemen, maar voldoet niet
aan enig ander ziektecriterium.
Slaaponderzoek
Het is belangrijk om behandelbare slaapstoornissen aan te pakken zoals
upper airway resistance
syndrome, obstructief en centraal slaapapnoe syndroom
en restless leg syndrome.
Indicaties voor deze stoornissen: de patiënt wordt buiten adem wakker, of de dekens
van het bed liggen volledig overhoop, of de slaappartner zegt dat de patiënt
snorkt en/of schijnt te stoppen met ademen bij momenten en/of beweegt duidelijk met haar/zijn
benen gedurende de slaap. Wanneer slechte slaap een echt lastige en
onoverkomelijke klacht is, die niet verbetert met medicatie en slaaphygiëne, kan
het aangewezen zijn de patiënt te screenen in een
slaapkliniek.
4. Pijn
De pijn is vaak algemeen verspreid en niet anatomisch gerelateerd, d.w.z.
niet beperkt tot een aanwijsbaar orgaan - of neuraal systeem. De pijn komt voor
op onverwachte plaatsen en onverwachte tijdstippen. De pijnen manifesteren zich
in vele vormen: scherp, scheuten, brandend, zeurend. Vele patiënten hebben
ernstige hoofdpijn die nieuw ontstond
en van uiteenlopende aard, waaronder spannings- en
drukkingshoofpijn en migraine. Vaak komt
gegeneraliseerde spierpijn en extreme wijdverspreide pijngevoeligheid of pijn
voor, waarvan het ontstaan gewoonlijk wordt waargenomen in de spieren maar zich
niet beperkt tot de klassieke fibromyalgie
syndroom (FMS) tenderpointes'
(pijngevoelige punten).
Patiënten hebben een verlaagde pijndrempel of "chronische verspreide
allodynia" Bij benadering vertonen 75% van de ME/CVS
patiënten positieve FMS 'tender pointes'. Pijn kan ook uitstralen door druk op
'myofasciale trigger
pointes'(MTP).Gewrichtspijn zonder zwelling kan optreden maar discrimineert niet
voor ME/CVS.
Een zeer klein percentage ME/CVS patiënten hebben geen noemenswaardige
pijn, maar passen ook niet bij een ander ziektebeeld. De diagnose ME/CVS kan
voor deze groep slechts weerhouden worden als de klassieke kenmerken op een of
andere manier optraden na een infectieziekte en waarneer andere ziektetoestanden
met zorg werden geëlimineerd.
5. Neurologische/cognitieve aandoeningen
De neurologische/cognitieve symptomen hebben karakteristiek een meer
variabel dan constant karakter en dragen vaak een aparte
vermoeidheidsveroorzakende component met zich mee.
Bijzonder algemeen voorkomend zijn: cognitieve 'mist' of verwardheid,
vertraagde informatieverwerking, moeilijkheden met woordweergave en het spreken
of sporadisch optredende dyslexie, moeilijkheden met schrijven, lezen, en
wiskunde, en met het inprenten en vasthouden in het korte-termijngeheugen.
Er treedt gemakkelijk wederzijdse beïnvloeding op tussen cognitieve en
fysieke activiteiten, en zintuiglijke prikkels. Men verliest zeer gemakkelijk
dingen uit het oog en/of vergeet veel dingen: namen, nummers, betekenissen,
gesprekken, afspraken, zijn eigen voornemens en plannen, waar dingen zich
bevinden in het huis, waar men zijn wagen heeft geparkeerd, of men met de auto
kwam, waar men zich bevindt en waar men naartoe gaat. Bij het disfunctioneren
van het geheugen lijkt het hoofdzakelijk te gaan om het korte-termijngeheugen.
Tegen. de achtergrond van een betrekkelijk normaal cognitief
functioneren, rijzen er voor wat betreft de verwerkingsprocessen in het
geheugen, specifieke tekortkomingen op bij ME/CVS patiënten. In tegenstelling
met wat wordt vastgesteld bij controlegroepen en patiënten met andere
stoornissen van het centraal zenuwstelsel ondervinden ME/CVS patiënten meer
moeite om zich informatie te herinneren, als het gaat om meer complexe
zinsstructuur en tekstverbanden.
Zij ondervinden ook moeilijkheden om de aandacht gaande te houden in
situaties die hen dwingen hun inspanningen te verdelen, bv. over auditieve en visuele
kanalen.
Waarnemingsstoornissen:
Verminderd vermogen om vorm/achtergrond te onderscheiden, gebrek aan
diepteperceptie of onvermogen om het zicht en de aandacht te focussen. Men kan
delen van het gezichtsveld niet onderscheiden of men kan enkel aan een klein
deel ervan tegelijk een betekenis geven.
Er zijn verstoringen, betreffende het inschatten van tijd, die het
vermogen aantasten om handelingen en waarnemingen te ordenen, en om met complexe
en snelle tijdsgebonden veranderingen om te gaan zoals ploegenwerk en
jetlag.
Ruimtelijk onevenwicht en desoriëntatie komen
in vele variaties voor, met problemen om op een rechte lijn te lopen, verlies
van cognitief inschattingsvermogen en onnauwkeurig inschatten van
lichaamsgrenzen vb. men stoot tegen de zijkant van de deuropening bij het willen
binnengaan ervan en/of wandelt van de stoep af, omdat de grond onstabiel
aanvoelt.
Bewegingsstoornissen:
Ataxia (onvermogen tot coördinatie van de willekeurige spieren ), spierzwakte
en fasciculaties (ongecontroleerde kleine
spiersamentrekkingen), evenwichtsverlies en onhandigheid komen vaak voor. Men
heeft moeite om zich automatisch "af te stemmen" op de omgeving, zoals zijn
stapbewegingen aanpassen aan een onregelmatige ondergrond, heel vertrouwde basismotorieken kunnen tijdelijk uitvallen zoals die van het
wandelen, tanden poetsen, bed opmaken en/of inbellen
met een telefoon.
Overlaad-fenomenen:
Deze grijpen in op bepaalde zintuiglijke vermogens waardoor de patiënt
hypergevoelig wordt voor licht, geluid, trilling, bewegingssnelheid, geuren
en/of een combinatie van zintuiglijke vermogens.
Patiënten zijn niet in staat om achtergrondlawaai voldoende weg te
filteren om zich te kunnen focussen op een gesprek.
Er is ook cognitieve/informatieve overlaad die zich uit in het niet
gelijktijdig kunnen uitvoeren van meerdere taken en moeite hebben om
beslissingen te nemen.
Ook is er emotionele overlaad door emotionele stoorvelden van buiten af
die de patiënt te sterk en overweldigend
aangrijpen.
Er is motorische overload - zo kunnen patiënten
onhandig worden als zij zich vermoeien, waggelen en struikelen als zij proberen
te wandelen, niet in staat zijn om op een rechte lijn te lopen, zowel
gegeneraliseerde als loeale spierverzwakking vertonen,
en gedwongen worden hun bewegingen te vertragen.
Al deze overload-stoornissen kunnen aanleiding
geven tot symptomenclusters die karakteristiek zijn voor de individuele patiënt
zoals duizeligheid, beverigheid, oorsuizing, misselijkheid, of stekende
pijn.
Deze overload-fenomenen kunnen leiden tot het
bespoedigen van een 'crash' waarbij de patiënt ten prooi valt aan een tijdelijke
periode van immobiliserende fysieke en/of
mentale vermoeidheid.
6. Autonome, Neuroendocrine en Immunologische
aandoeningen
a) Autonome aandoeningen:
Orthostatische intolerantie
wordt vaak aangetroffen bij ME/CVS patiënten en
omvat:
- Neuraal gerelateerde lage
bloeddruk (NMH)
Dit betreft verstoringen in de autonome regulatie van bloeddruk en
hartslag. Er treedt een uitgesproken sterke daling van de systolische bloeddruk op bij het overeind komen of bij het
rechtstaan zonder bewegen. Een daling die groter kan zijn dan
20-
- Posturaalorthostatische tachycardie Syndroom
(POTS)
Overdreven snelle hartreactie (het gaat om een toename van de hartslag
van meer dan 30 slagen per minuut ofwel om een hartslag van meer dan 120 slagen
per minuut bij rechtopstaan gedurende 10 minuten); en
een daling in bloeddruk die optreedt bij het overeind
komen.
Begeleidende symptomen zijn lichthoofdigheid,
duizeligheid, misselijkheid, vermoeidheid, tremor (beven, schudden...),
onregelmatige ademhaling, hoofdpijnen, veranderingen in gezichtsvermogen en
zweten. Bewusteloosheid komt gewoonlijk niet voor maar is
mogelijk
Vertraagde posturale
hypotensie:
De bloeddrukdaling treedt hier niet zozeer op bij het overeindkomen maar pas nadat de patiënt meerdere minuten
(gewoonlijk tien of meer) rechtstaat.
Verder onderzoek met de 'kanteltest' is aangewezen als er een
bloeddrukdaling enlof overdreven snelle hartslag optreedt bij
het overeind komen, die verbetert door zitten of
neerliggen.
Patiënten zeggen vaak dat zij zich duizelig, lichthoofdig of 'wazig'
voelen bij het overeind komen, of zich zwak voelen wanneer zij rechtstaan of in
de rij staan wachten voor een winkel kassa. Patiënten kunnen bleekheid en
vlekjes vertonen aan de extremiteiten.
Deze symptomen en aanwijzingen uit de ziektegeschiedenis zijn voldoende
voor de initiële diagnose.
Daar ME/CVS patiënten vaak een vertraagde vorm van orthostatische intolerantie hebben zal het nemen van de
bloeddruk na het rechtstaan niet doeltreffend zijn in de diagnosestelling.
Eerder dan de patiënt voor een bepaalde tijd te laten rechtstaat, met het risico
voor hem/haar om te vallen, raden we aan om de kanteltest te gebruiken waarbij
de patiënt geriemd neerligt.
De kanteltest impliceert dat de patiënt horizontaal op een tafel ligt en
dat de tafel daarna rechtop wordt gekanteld tot een hoek van 60°- 70° en dit voor ongeveer 45 minuten
gedurende dewelke bloeddruk en hartslag worden
geregistreerd.
Het is aan te bevelen door middel van de kanteltest uitsluitsel te
krijgen over de orthostatische intolerantie alvorens
hiervoor medicatie voor te schrijven.
Hartkloppingen met of zonder
hartritmestoornissen.
Verder onderzoek met een Holter Monitor
(toestel om een elektrocardiogram continu te registreren) gedurende 24 uur is
aan te bevelen als er ernstige hartritmestoornissen vermoed worden. Repetitief
oscillerende T -golf inversies en/of T -golf afvlakkingen kunnen vastgesteld
worden. (Vraag om uitleg over dit E.C.G.patroon
als het niet zou gerapporteerd zijn of als het ondergebracht wordt bij nietspecifieke T -golf afwijkingen door de interpreteur).
(Noot vertaler. Eerder verscheen in Mededeling 1998 nr.2
p26-29 een artikel in dit verband)
Andere algemene symptomen, gekoppeld aan verstoringen in het autonoom
zenuwstelsel.
Deze omvatten: ademhalingsstoomissen -
ongeoorloofd ophouden van de adem, onregelmatig ademhalen, exertionele dyspnoe ( moeizame
zware ademhaling na inspanning); ontregelingen van het darmstelsel - prikkelbare
darm syndroom, diarree, verstopping, afwisselend diarree en verstopping,
darmkrampen; opgeblazen gevoel, misselijkheid en
anorexie.
Blaasproblemen en pijngevoeligheid manifesteren zich in frequent
urineren, dysuria (pijnlijk of moeilijk urineren),
nocturia (frequente behoefte om te urineren 's nachts)
, en pijn ter hoogte van de blaas.
b) Neuroendocrine
aandoeningen
Uitvallen van het temperatuur -regelingmechanisme kan vastgesteld worden
door wisselende lichaamstemperatuur - gewoonlijk lager dan normaal en/of met
duidelijke schommelingen overdag.
Deze temperatuurschommelingen kunnen duidelijk geconstateerd worden door
de patiënten een aantal keren per dag en gedurende enkele dagen hun temperatuur
te laten opnemen.
Het kan nuttig zijn de patiënten hun activiteit te laten noteren vóór het
nemen van hun temperatuur.
Patiënten kunnen zich afwisselend warm of koud voelen, vaak grillig
verspreid, b.v. de voeten hebben het vaak koud, de vingers warm, of de rechter
zijde kan warm aanvoelen terwijl de linker koud, of bepaalde plaatsen kunnen
warm en blozend aanvoelen. Veel patiënten verdragen geen extreme
weersomstandigheden en nemen hierbij een verslechtering van de symptomen
waar.
Vaak zijn er uitgesproken gewichtsschommelingen - een gewichtsafname bij
sommige patiënten met verlies van eetlust of anorexie en bij anderen
gewichtstoename en een eetlust die niet in verhouding is met hun
activiteitsniveau.
Gestoorde functies van het autonoom zenuwstelsel en de
hypothalamus/hypofyse/bijnier-as: lichamelijke en
geestelijke "instorting of crach" kan leiden tot het
zich totaal niet meer kunnen aanpassen aan overload-situaties. Overdreven haast om tot een oplossing te
komen in "overload-situaties" zal deze "crashes" nog
verergeren.
Angsttoestanden en paniekaanvallen kunnen ook deel uitmaken van het
syndroom en hangen duidelijk samen met de andere symptomen. Angst en paniek zijn
niet direct gekoppeld aan uitlokkende factoren van buitenaf maar eerder
nevenverschijnselen van de symptomen.
Wanneer de patiënt totaal instort geraakt hij uit evenwicht en
gedesoriënteerd, en is hierdoor natuurlijk angstig. Angst en paniek kunnen
optreden zonder enig uitlokkende factor van
buitenaf.
Bij ME/CVS patiënten is het zó dat de
symptomatiek verergert bij toenemende stress, en
overmatige fysieke en mentale activiteit. Zij vertonen ook altijd zeer traag
herstel.
c) Immunologische aandoeningen
Sommige patiënten, maar niet allemaal, vertonen symptomen die hun
oorsprong vinden in activatie van het immuunsysteem,
die al dan niet een reactie kan zijn op een aanwijsbare uitlokkende
factor.
Voor vele patiënten zijn symptomen van dit type bij het acute
aanvangsstadium het meest in 't oog springend en verminderen daarna of keren
terug als de ziekte chronisch wordt.
Vaak is er een algeheel malaisegevoel - men voelt zich ziek en koortsig
alsof men griep heeft. Gevoelige lymfeklieren in de nek, oksel, lies of andere
zones kunnen aanwezig zijn.
De patiënt kan last hebben van een zere keel al dan niet gepaard gaand
met keelinfectie. Dergelijke klinische aanwijzingen voor immuunactivatie kunnen aanwezig zijn zonder aantoonbare
virale infectie enlof kunnen geassocieerd zijn met niet zo
voor de hand liggende factoren zoals fysieke inspanning en
stress.
Overgevoeligheden die vroeger niet bestonden, voor voedsel, medicaties en/of verscheidene chemische stoffen,
komen algemeen voor.
Patiënten met een acuut viraal begin blijken meer immuundysfuncties te vertonen dan diegenen waarvan de ziekte
geleidelijk ontstond.
Klachten die duidelijk verwijzen naar een positieve
diagnose.
- Keelinfectie en karmozijnrode uitlopers in de tonsillaire fossae (keelamandel-holten) worden aangetroffen. Deze rode uitlopers
zijn afgebakend langs de randen van beide voorste verhemeltebogen. Zij kunnen
een posterieure positie bereiken in de oropharynx bij
patiënten zonder amandelen.
- Schommelende of verminderde reacties van de oogpupil-accomodatie met behouden reactie op
licht komt ook voor.
-
Lymfeklieren, die vaak gevoelig zijn, kunnen aangetroffen worden ter
hoogte van de keel en oksel.
- Positieve score op fibromyalgie en myofasciale 'tender pointes' (welbepaalde pijngevoelige
punten
op het lichaam) komen
voor.
- Neurologische stoornissen komen vaak voor waaronder hypergevoeligheid
voor zintuiglijke prikkels
positieve Romberg test
(evenwichtsproef met gesloten ogen) en abnormale tandem-wandeltest
(met verkleinde stapgrootte - hiel voor tenen
wandelen op rechte lijn).
- Eenvoudige testmetingen van de mentale toestand blijken vaak normaal maar
er treedt abnormale
vermoeidheid op bij de seriële substractie test (vanaf 100 achtereenvolgens zeven
aftrekken). Als
de test van opeenvolgend zeven aftrekken en de tandem-wandeltest allebei normaal zijn zal er
heel
duidelijk wederzijdse verslechtering van de
resultaten optreden als de tanddem-wandeltest en de
test van opeenvolgend zeven aftrekken gezamenlijk
uitgevoerd worden.
Als meerdere van deze klachten geconstateerd worden bij dezelfde patiënt
wordt de diagnose MEICVS met steeds meer zekerheid
bevestigd.
Er zijn welomschreven tekortkomingen in het werkingsproces van het
geheugen en dit tegen een achtergrond van relatief normaal cognitief
functioneren bij MEICVS patiënten.
De resultaten van neurocognitieve testen zal
afhangen van zowel 'wat' er getest wordt als van het 'aantal variabelen' die de
test omvat zoals omgeving, keuze van het tijdstip, voortgang en duur van de
test.
Een goed gecontroleerde studie toonde aan dat patiënten hun geheugen
sterk overschatten, hun performantie op
herinneringstesten werden duidelijk slechter als de context complexer werd, zij
maakten meer fouten als herhaling werd verhinderd en zij hadden vertraagde
mentale aftasting als de geheugenbelasting toenam.
Het afnemen van neuropsychologische testen is
duur en de kosten zijn zelden terugbetaalbaar door de sociale
zekerheid.
@ Roger Deneweth 2003
Gepubliceerd in Medeweten.